El síndrome de Caroli es una enfermedad rara y hereditaria que afecta al hígado, que fue descubierto por el médico francés Jacques Caroli en 1958.

Es una enfermedad caracterizada por la dilatación de los canales que transportan la bilis, causando dolor debido a la inflamación de estos canales. Puede producir quistes e infección, además de poder asociarse con la fibrosis hepática congénita, que es una forma aún más grave de la enfermedad.

Síntomas del síndrome de Caroli

Este síndrome puede permanecer sin manifestar ningún síntoma por más de 20 años, pero cuando empiezan a emerger, pueden ser:

• dolor en el lado derecho del abdomen,
• Piel y ojos amarillentos.
• Fiebre,
• Ardor generalizado,
• Crecimiento hepático,

La enfermedad puede manifestarse en cualquier momento de la vida y puede afectar a varios miembros de la familia, pero se hereda de una manera recesiva, lo que significa que tanto el padre como la madre tienen que ser el portador del gen alterado para que el niño pueda nacer con este síndrome , y por eso es muy rara.

El diagnostico puede ser realizando por examinaciones que demuestran las dilataciones sacular de los conductos biliares intrahepáticos, tales como ultrasonido abdominal, tomografía comparada, cholangiopancreatography retraído endoscópico y Colangiografía percutánea.

Tratamiento para el síndrome de Caroli

El tratamiento depende de la presentación clínica, la localización y el estadio de la enfermedad. Puede ser conservativo (antibióticos, ácido ursodeoxicólico, drenaje biliar) y quirúrgico (incluyendo el trasplante hepático como último recurso).

El tratamiento consiste en tomar antibióticos, la cirugía para la eliminación de quistes si la enfermedad afecta sólo a un lóbulo hepático, y el trasplante hepático puede ser necesario en algunos casos. La persona necesita generalmente ser acompañada por los médicos a través de la vida después de su diagnosis.

El pronóstico es variable y se determina por la frecuencia y gravedad de los episodios de colangitis, la presencia de enfermedades asociadas y el aumento del riesgo de padecer enfermedades asociadas, además del mayor riesgo de padecer cáncer de conducto biliar.

Para mejorar la calidad de vida de la persona se recomienda que sea seguida por un nutricionista para poder adaptar la dieta, evitando el consumo de alimentos que requieran mucha energía del hígado, que son los ricos en toxinas y ricos en grasas.